α1-抗胰蛋白酶（A1AT）缺乏是最常见的遗传代谢病，能引起肺和肝的损伤。α1抗胰蛋白酶为呼吸系统的非特异性可溶因子，与呼吸道抵抗力关系密切，它可抑制多种酶的活性，包括细菌的酶，以及中性白细胞溶酶体分泌的蛋白酶、弹性蛋白酶、胶原酶、纤维蛋白溶酶和凝血酶。α1抗胰蛋白酶的缺乏与慢性阻塞性肺病的形成关系密切，因为它的缺乏，不能及时控制感染和炎症产生的多种蛋白酶，而造成肺组织破坏。
α1-抗胰蛋白酶由肝细胞产生,是一种分子量为45-56kDa的糖蛋白,它能抑制蛋白酶、弹性蛋白酶、胶原酶等多种水解酶的活性。
    AAT也是一种糖蛋白，主要用于遗传性AAT缺乏症和良性恶性肝肿瘤、内胚窦瘤、组织细胞性淋巴瘤以及胰腺癌、胃癌、结肠癌等各种肿瘤的研究。此抗体与大、小鼠、狗和猪有交叉反应。